Hunden sundhed


Mucopolysaccharidoses hos hunde

Stofskiftesygdomme på grund af lysomal enzymmangel hos hunde

Mucopolysaccharidoses er en gruppe af metaboliske lidelser er kendetegnet ved akkumulering af GAG (glycosaminoglycaner, eller mucopolysaccharider) på grund af de svækkede funktioner af lysosomale enzymer. Det er mucopolysaccharider som hjælp til at opbygge knogler, brusk, hud, sener, hornhinder, og fluidet er ansvarlig for smøre leddene.

Plott jagthunde, Labrador retrievere, ruhåret dachunds, Huntaway (får) hunde, miniature Pinscher, Dværg Schnauzere, Welsh corgier, blandede racer, og tyske hyrder er disponeret for mucopolysaccharidoses.

Symptomer og Typer

Symptomer og tegn afhænger af typen af ​​enzymmangel, type GAG ​​oplagret, og det væv, hvori lagring forekommer. Nogle af de mere almindelige omfatter:

Dværgvækst
Alvorlig knoglesygdom
Degenerativ ledsygdom (DJD), herunder delvis flytning af hofteleddet
Facial strukturel deformitet
Forstørret lever
Forstørret tunge
Eye uklarhed

Årsager

Mucopolysaccharidoses er en genetisk abnormitet. Dog, indavl øger risikoen, især hvis det defekte gen er til stede i familien.

Diagnose

Du bliver nødt til at give en grundig historie om din hunds helbred, herunder indtræden og arten af ​​symptomerne, til din dyrlæge. Han eller hun vil derefter foretage en fuldstændig fysisk undersøgelse, samt en biokemi profil, urinanalyse, og komplet blodtælling (CBC). Disse tests kan afsløre værdifulde oplysninger for den første diagnose, herunder forekomsten af ​​karakteristiske granuler i neutrofiler og monocytter (typer af hvide blodlegemer). Dit kæledyr er dyrlæge vil også tage en prøve fra andre steder på kroppen og organer — såsom leveren, knoglemarv, samlinger, og lymfeknuder — til yderligere analyse.

Endelig diagnose, dog, fremstilles typisk ved at måle det lysosomale enzym-niveauer i blod eller leveren. Bone røntgenstråler, i mellemtiden, vil afsløre nedsat knogletæthed og andre knogle- og fælles-relaterede abnormiteter.

Behandling

Hvis en knoglemarvstransplantation udføres ved en tidlig alder, hunden kan være i stand til at leve et "næsten normal" liv. Dog, denne behandling er dyrt, livstruende, og ikke meget nyttigt i en moden alder. Også, en rask donor er nødvendig for knoglemarvstransplantation.

Enzymsubstitutionsbehandling er effektiv hos hunde med mucopolysaccharidoses, men dette, også, er et dyrt anvendelse og er ikke blevet udbredt i dyr. Genterapi, i mellemtiden, menes at være en effektiv metode til behandling, og er under evaluering til behandling både i mennesker og dyr.