Hunden hälsa


Mucopolysaccharidoses hos hundar

Metabola störningar på grund av lysomal enzymbrist hos hundar

Mucopolysaccharidoses är en grupp av metabola sjukdomar som kännetecknas av ackumulering av GAG (glykosaminoglykaner, eller mukopolysackarider) på grund av de osäkra funktioner lysosomala enzymer. Det är mukopolysackarider som hjälp att bygga ben, brosk, hud, senor, hornhinnor, och fluiden som ansvarar för smörjande fogar.

Plott Hounds, Labrador retriever, strävhårig dachunds, Huntaway (får) hundar, miniatyr Pinschers, Dvärgschnauzer, Welsh Corgis, blandraser, och tyska herdar är predisponerade för mucopolysaccharidoses.

Symtom och typer

Symtom och tecken beror på typen av enzymbrist, typ av GAG lagrad, och vävnaden i vilken lagring sker. Några av de vanligaste inkluderar:

Dvärgväxt
Svår bensjukdom
Degenerativ ledsjukdom (DJD), inbegripet partiell förskjutning av höftled
Facial strukturell missbildning
Förstorad lever
Förstorad tunga
Eye grumlighet

Orsaker

Mucopolysaccharidoses är en genetisk abnormitet. Men, inavel ökar risken, särskilt om den defekta genen är närvarande i familjen.

Diagnos

Du kommer att behöva ge en grundlig historia av din hunds hälsa, inklusive uppkomsten och arten av symptomen, till din veterinär. Han eller hon kommer då utföra en fullständig fysisk undersökning, samt en biokemi profil, urinanalys, och fullständig blodstatus (CBC). Dessa tester kan avslöja värdefull information för initial diagnos, inklusive närvaron av karakteristiska granuler inom neutrofiler och monocyter (typer av vita blodkroppar). Ditt husdjur veterinär kommer också att ta ett prov från andra ställen på kroppen och organ — såsom levern, benmärg, fogar, och lymfkörtlar — för vidare analys.

Definitiv diagnos, dock, görs typiskt genom att mäta det lysosomala enzymet i blodet eller lever. Ben röntgenstrålar, tiden, kommer att avslöja minskad bentäthet och andra ben- och joint-relaterade avvikelser.

Behandling

Om en benmärgstransplantation utföres vid en tidig ålder, hunden kanske kan leva ett "nära normalt" liv. Men, denna behandling är dyr, livshotande, och inte mycket användbara vid en mogen ålder. Också, en frisk givare krävs för benmärgstransplantation.

Enzymersättningsbehandling är effektiv hos hundar med mucopolysaccharidoses, men detta, också, är en dyr regress och har inte använts i stor omfattning hos djur. Genterapi, tiden, tros vara en effektiv metod för behandling, och är under utvärdering för behandling både hos människor och djur.